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儿童脑瘫的诊断

 

小儿脑性瘫痪指的是出生前到出生后1个月以内,由各种原因所致的非进行性脑损伤综合征。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,常伴有不同程度的智力障碍、语言障碍、癫痫及视觉、听觉、行为和感知异常等多种障碍。

脑瘫定义三要素

发育性:是指在出生前至出生后一个月内的脑组织生长发育过程中受到的损伤。

非进行性:脑瘫的病变是非进行性的,病情以不再向前发展为特点。

永久性:脑瘫不是一过性疾病,而是永久存在的中枢性运动功能障碍性疾病。

 

脑瘫的发生率

发达国家的发生率大约平均为2‰左右。

我国的发生率约为1.5‰5‰

是小儿致残的主要疾患之一。

脑瘫患儿中,男性略多于女性,两者比值约1.5:1

 

脑瘫的危险因素

胎儿期(产前)因素:遗传因素、高龄孕妇或有慢性病、孕期有放射性物品或毒物接触史、宫内感染、多胎妊娠、早产、胎儿发育迟缓、胎盘功能不良等。

出生时的因素:新生儿窒息、产伤等。

新生儿期因素:早产与低出生体重、核黄疸、中枢神经系统感染等。

最常见的三大危险因素:窒息、早产、黄疸。

脑瘫的临床表现

运动发育落后,主动运动减少

肌张力异常

姿势异常

反射异常

儿童脑瘫分型(一)

             按神经病学分(运动障碍的性质)为五种主要类型

痉挛型

低张力(弛缓)型

手足徐动型

共济失调型

混合型

痉挛型---以锥体系受损为特征

主要表现为肌张力增高,呈折刀样,肢体活动受限,腱反射亢进,病理反射阳性。

上肢:肘关节屈曲,腕关节掌屈,手握拳,拇指内收。

下肢:髋关节屈曲、内收、内旋,膝屈曲,足跖屈形成足尖,剪刀步态。

立位时呈头背屈,下颌突出,颈椎前突,胸椎后突,腰椎前突,屈髋、屈膝、尖足。

痉 挛型

      痉挛型双瘫多引起以下变形

胸椎后凸。

腰椎前凸。

一侧关节或双侧关节半脱位或脱位。

髋关节、膝关节屈曲,内收、内旋,下肢交叉。

形成内翻尖足或外翻尖足。

痉 挛型

        引起髋关节脱位的原因

由于患儿不能站立与行走,下肢运动不足,使髋臼窝形成障碍,髋关节发育不良。

内收肌痉挛,下肢内收,髂腰肌短缩,引起髋关节脱位。

骨盆倾斜,屈曲侧的躯干屈肌痉挛,躯干短缩,使骨盆上提并向后方回旋发生脱位。

 

手足徐动型---以锥体外系基底核
受损为特征

难以用意志控制的不自主运动。

头调节障碍。

瘫痪程度上半身重于下半身。

非对称性姿势。

不能保持一定姿势,不能同时收缩,不能在中间位进行调节。

正常的自动反应、保护性反应协调性差。

-眼协调障碍。

语言障碍,说话慢、吐字不清。性格外向。

手足徐动型

     徐动型脑瘫多发生以下挛缩与变形

脊柱侧弯,胸廓变形。

肘关节、腕关节屈曲,手指不能伸展。

髋关节及膝关节挛缩,形成内翻或外翻尖足。

髋关节一侧或双侧脱位。

手足徐动型

共济失调型---以小脑受损为特征

运动发育与同龄儿相比有明显的延迟。

表现运动笨拙不协调,头躯干调节障碍,坐位平衡差,站、走不稳,手指精细运动障碍,动作不灵活。

有意向性震颤及眼球震颤。

讲话慢且发音不清,语言障碍,流涎。

肌张力低下,但腱反射正常。

平衡功能障碍,共济失调步态。

低张型、混合型

肌张力低下型:肌张力低下,四肢呈软瘫,自主运动很少,此型常为婴儿期的暂时表现,经过一段时间大多转为脑瘫的其它类型。

混合型:以上几种类型同时存在于一个病儿身上,大都是痉挛型与手足徐动型同时存在,两种类型的表现程度可能一重一轻,或大致相同。

 

混合型(痉挛型+共济失调型)

 

偏瘫型

四肢瘫

儿童脑瘫分型(三)

2岁以下脑瘫程度分度

脑瘫的合并障碍

脑瘫的继发障碍

早期诊断脑瘫

    要注意观察患儿有无以下几方面的征象:

     ⒈运动方面

     ⒉语言表情方面

     ⒊进食方面

运动方面

⑴出生1-2月,身体特别僵硬,穿衣,屈曲其身有困难。

⑵出生后1月,双腿软如棉,不能抬头,悬空抱时四肢下垂、活动少。

⑶抬头、坐和运用双手活动迟于同龄孩子,或常用一只手活动。

 

运动方面

⑷三个月出现:

①双腿僵硬、头不能抬、双手不能支撑;②侧卧时,头向一侧,一侧肢体屈曲,一侧伸直,双手不能放在一起。

⑸六个月出现:

 ① 圆背,不能抬头,上肢僵硬,手握拳;②将其推向坐位时,头后仰或背向后伸;③用脚尖站立,双臂向后,双下肢僵硬,象剪刀样交叉。

运动方面

⑹九个月出现:

   ①圆背,用手玩能力差,下肢僵硬,脚尖着地;②不能用下肢负重,抬头能力差。

⑺十二个月出现:

   ①难以扶物站,下肢僵硬、脚尖着地;②不会爬,只用身体一侧或用手拖自己。

⑻十八个月出现:

  ①一侧上肢僵硬,一侧脚尖站立行走、站立平衡差;②大部份时间用一只手玩,一侧下肢可能僵硬,坐时一侧身体负重。

语言表情方面

⑴孩子出生后,极不爱哭或终日甜睡。

⑵出生三个月后仍不会哭。

⑶出生后好哭、易激惹、睡眠差。

⑷出生后5-6个月仍不会哭,且对外界反应淡漠。

⑸不会发音或发音极少。

⑹出生后8-12个月对成人的语言毫不理解。

进食方面

吸吮和吞咽差,舌头常将奶和食物推

出,闭嘴困难。

 

病理改变

大脑皮层神经细胞变性坏死、软化、纤维化、萎缩。

脑沟增宽、脑白质丧失、神经细胞有不同程度的减少。

由于各种先天畸形而导致大脑功能失常。

损伤部位与其对应的功能障碍有联系,如痉挛型病变在大脑皮质及锥体系;手足徐动型病变在锥体外系基底核;共济失调型病变主要在小脑。

 

脑部影像学表现

     通过CTMRI的检查可发现有以下病理改变:

脑室扩大

蛛网膜下腔增宽

脑白质范围减少

脑室周围脑白质软化

基底节缺氧性变性

脑孔洞形成

 

脑瘫的诊断要点

在出生前至出生一个月内有致脑损伤的高危因素存在。

在新生儿期及婴儿期出现脑损伤的早期症状。

有脑损伤的神经学异常,如中枢性运动障碍及姿势和反射异常。

可伴智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉障碍等多种障碍。

排除其他进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后。

辅助检查:CTMRIB超、EEGTCD、诱发电位等。

脑瘫的鉴别诊断

颅内肿瘤:有占位性病灶

脊髓肿瘤:有占位性病灶

先天性脊柱裂:影像检查局部有异常

脑白质营养不良:症状进行性加重

婴儿脊髓性肌萎缩综合征:肌活检可鉴别

重症肌无力:新斯的明试验治疗有效

智力发育迟滞:运动障碍及姿势异常不明显

共济失调小脑退行性变:症状进行性加重

脑瘫的病型鉴别

      痉挛型

被动运动:关节屈曲,折刀样抵抗性伸

         展,可见钩缩倾向

不随意运动:无

肌紧张:亢进

腱反射亢进:有

病理反射(巴氏征) :阳性

           

脑瘫的病型鉴别

      手足徐动型

被动运动:不定(抵抗增大或低下)

不随意运动:有

肌紧张:醒时有变化

腱反射亢进:无

病理反射(巴氏征):阴性

 

脑瘫的病型鉴别

      共济失调型

被动运动:抵抗低下和关节运动范围过

          

不随意运动:无

肌紧张:低

腱反射亢进:不定

病理反射(巴氏征):阴性

 

脑瘫的治疗

药物治疗:促进脑神经代谢的药物、肌松驰剂、抗震颤麻痹药、自由基清除剂等。

手术治疗:肌腱延长、松解、移位;选择性脊神经后跟切断术、肉毒素A阻滞术、颈动脉交感神经网剥离术等手术。

临床康复治疗:运动疗法、作业疗法、语言训练、心理治疗及教育康复、矫形器及辅助器具的使用、中医传统康复、物理因子的治疗、引导式教育、康复护理。

作者:何小英    康复中心来源:广州市残疾人康复中心    点击数:4848    更新时间:2015/4/21

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